就醫后被診斷為尿崩癥，磁共振顯示腦部垂體柄增粗，出現了病變。通過藥物治療，李先生目前已經控制住了病情，可以睡個安穩覺。

　　網友評論：

　　還有這種怪病？？

　　我喝水多也是老要上廁所，一個小時上一次

科普一下

01什么是尿崩癥，發病機制是？

　　Dl是由于抗利尿激素（ADH），又稱精氨酸加壓素（AVP）嚴重缺乏或部分缺乏，或者腎臟對ADH不敏感致腎小管吸收水的功能障礙而引起的一組臨床綜合征。尿量一日超過3L即可稱尿崩癥（DI）。本病可見于任何年齡，以兒童和青壯年多見，男性明顯多于女性，比例約為2：1，患者主要表現為多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿。

02病因及發病機制

　　依據病因分類，DI主要分為“中樞性尿崩癥”和“腎性尿崩癥”兩類。

　　1.中樞性尿崩癥

　　中樞性尿崩癥主要是由于各種因素導致的ADH合成、轉運、貯存和釋放所致，可分為繼發性、特發性和遺傳性尿崩癥。

　　繼發性尿崩癥主要病因：下丘腦-神經垂體腫瘤；肺癌、乳腺癌等轉移瘤；腦部創傷、顱部術后。此外，腦炎、腦膜炎、肉芽腫性疾病、淋巴性垂體炎、腦室內出血均可引起中樞性尿崩癥。若任何病變破壞下丘腦正中隆起以上部位，常引起永久性尿崩癥；若病變在下丘腦正中隆起以下者為暫時性尿崩癥。約30%的中樞性尿崩癥為特發性，原因不明。遺傳性中樞性尿崩癥較少見。

　　2.腎性尿崩癥

　　腎性尿崩癥的病因有遺傳性與繼發性兩種。

　　引起繼發性腎性尿崩癥的主要原因是：

　　①：慢性腎小管損害性疾病，如慢性腎孟腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血癥等；

　　②：低鉀血癥、高鈣血癥引起的代謝紊亂；

　　③：慶大霉素、頭孢唑林、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量的地塞米松、碳酸鋰等藥物。

03尿崩癥的臨床表現有哪些？

　　尿崩癥患者主要臨床表現有：煩渴、多飲、多尿，起病常較急。呈持續低比重尿，尿比重小于1.006。多數患者除因飲水、小便次數多影響生活質量外，可正常生活、學習和工作。嚴重者可有電解質紊亂、視力下降，部分患者體型偏瘦。此外，根據抗利尿激素缺乏程度DI可分為“完全性尿崩”和“部分性尿崩”，臨床表現有所差異。

　　1.完全性尿崩癥

　　患者24小時的尿量多達5-10L，尿比重在1.005以下，尿滲壓常為50-200m0sm/L，尿如清水。尿滲透壓可小于血漿滲透壓。

　　2.部分性尿崩癥

　　患者24小時的尿量2.5-5L，如限水，尿比重可大于1.010，尿滲壓常為290-600mOsm/L，尿滲透壓可大于血漿滲透壓。

04尿崩癥的診斷要點是？

　　首先根據病史、尿量、尿比重與滲透壓確定是否有尿崩癥，然后確定其發病部位和病因。根據患者煩渴、多飲、多尿及持續低比重尿，結合實驗室檢查結果，多可明確診斷。如為中樞性尿崩癥，應進一步鑒別其為完全性或部分性。如無確切的腦部和下丘腦-垂體部位器質性病變的依據，才可考慮原發性中樞性尿崩癥的診斷。

　　診斷要點：

　　多飲：一日飲水4-20L；

　　多尿：一日尿量6-15L；

　　尿比重小于1.006；

　　限制水的攝入量后沒有尿濃縮能力；

　　血漿滲透壓增高；

　　除腎性尿崩癥外，使用ADH可糾正尿崩癥的多尿癥狀。

　　糖尿病、高尿鈣癥、高尿鉀癥、高滲性多尿等某些內科常見疾病也可引起多尿，應注意與尿崩癥的鑒別。

05尿崩癥的治療

　　盡量查明病因，采取必要的對因治療措施為尿崩癥的治療原則。

　　1.病因治療

　　繼發性尿崩癥治療其原發病后，患者可完全恢復，如輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥。特發性尿崩癥患者恢復可能性微小。

　　2.藥物治療

　　①：對于一日尿量少于4L的輕型尿崩癥患者，只要飲足需要的水量即可，不必進行治療。

　　②：激素替代療法：去氨加壓素有抗利尿作用，無加壓作用，可口服、肌內注射劑、鼻腔吸入給藥。其他藥物，如揉酸加壓素注射液、加壓素水劑、賴氨加壓素。

　　③：其他抗利尿藥：氫氯噻嗪對尿崩癥患者具有抗利尿作用，為腎性尿崩癥的唯一用藥。卡馬西平能刺激ADH的分泌，氯磺丙脲既能刺激ADH的分泌也有增強ADH的作用，兩種藥物均有抗利尿作用。

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